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| 國民健康局 遺傳疾病線上諮詢區：G6pD Q&A-一般民眾 | 2007-03-29 | Page:1/1 |
G6pD Q&A-一般民眾 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency; G6PD Deficiency
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiencey(G6PD)
葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症
蠶豆症
何謂蠶豆症？
蠶豆症是一種很常見的X染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病。葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)為紅血球分解葡萄糖代謝過程中一重要酵素。它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物，此症患者因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，例如接觸到氧化性藥物、蠶豆、樟腦丸(臭丸)、紫藥水、磺胺劑，以及部份解熱鎮痛劑時，若程度嚴重即發生急性溶血性貧血。
請問蠶豆症患者可以擦喜療妥嗎？
日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水等。並且避免使用下列藥品： 一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine、pamaquine、pentaquine、plasmoquine。二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide、sulfapyridine、sulfisoxazole、sulfacetamide、salicylazosulfapyridine、sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如 aspirin、acetanilide、phenacetin、antipyrine、aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin、furazolidone、furaltadone。 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue）、phenylhydrazine、acetylphenylhydrazine、probenecid（降尿酸劑）、sulfoxonoe。 喜療妥應該是可以使用的。
蠶豆症是否不能吃黃蓮、魚油？
家黃蓮(coptis teeta),是草藥的一種成分，有抗瘧疾的效果，如同其他抗瘧疾藥物，可能會造成蠶豆症患者的溶血。魚油屬於脂肪，應對蠶豆症患者沒有影響。
若是購買樟樹所製造的傢俱(例如餐桌、床組等樟樹傢俱，有的會有樟樹的味道)，是否對有蠶豆症的小孩有影響？樟樹的味道是不是像樟腦丸一樣會對蠶豆症的人造成影響？
俗稱的樟腦丸，並非樟樹中提煉出來的天然物質，目前台灣大部分的樟腦丸是化學合成，含一種化學成分，學名叫Naphthalene，才是致病的主因，所以一般的天然樟樹製品應該不會影響，樟樹所製造的傢俱並不會對蠶豆症的人造成影響。
家族內有蠶豆症的小孩，以後小孩是否很有可能也會有蠶豆症？
家族內有蠶豆症的小孩，以後生下小孩有蠶豆症的機率可能比正常人高一些。
蠶豆兒可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃中藥嗎？
目前手邊並無資料顯示蠶豆兒可以或不可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃中藥，但中藥成分複雜，且有可能含有毒之重金屬，並不太適合嬰兒食用。
小孩有蠶豆症， 請問該注意些什麼？
小孩有蠶豆症應該注意： 一、不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。二、避免吃蠶豆。三、衣櫥與廁所不可以放置荼丸(臭丸)。四、不使用龍膽紫(紫藥水)。五、如果發現患孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象時，應儘速帶往醫院診治。六、.隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。現可經由新生兒篩檢提早偵測出新生兒是否有G6PD缺乏症。在新生兒時期要小心出現過高的黃疸，並且避免接觸上述有害物質，如此便可以跟一般人一樣健康地生活。
有蠶豆症不知道可以養寵物？例如兔子、老鼠、貓或狗。
蠶豆症患者可以養寵物。
有蠶豆症的人可以捐血嗎？
原則上蠶豆症的人可以捐血。
蠶豆兒可以用香茅油或一般的防蚊液嗎？
雖未曾聽說蠶豆兒用香茅油或一般的防蚊液而發病，然而因為無法確定它們的確實成分是否完全如標示所寫的，因此還是建議您審慎為之。
我的小孩有蠶豆症，因為肚子漲氣，不知可以擦那一種藥膏才好？
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品： 一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine、pamaquine、pentaquine、plasmoquine。二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide、sulfapyridine、sulfisoxazole、sulfacetamide、salicylazosulfapyridine、sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如 aspirin、acetanilide、phenacetin、antipyrine、aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin、furazolidone、furaltadone。 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue）、phenylhydrazine、acetylphenylhydrazine、probenecid（降尿酸劑）、sulfoxonoe。 如果藥膏不含以上成份以及樟腦油應是比較安全的。
蠶豆兒可以打流感疫苗嗎？
蠶豆兒可以打流感疫苗，只要滿6個月大，沒有對蛋白或疫苗過敏的病史，也沒有急性疾病或發燒即可。
蠶豆症的患者其血液中"一定沒有"G6PD嗎？還是血液中"有"G6PD，只是G6PD比較少呢?
這個疾病導因於G6PD的缺乏，血液中有G6PD，只是G6PD不足，外來的氧化刺激會造成紅血球溶血。
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翔翔是蠶豆症寶寶，媽咪咪蒐集了一些關於這個遺傳性疾病的資訊！歡迎媽咪打包，在留言版說一聲即可。別忘了有資訊大家要多交流喔.........^-^