國二生罹患蠶豆症猝死

2005-04-27

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黃楷棟、潘志偉╱台北報導】台北縣一名患有「蠶豆症」的十四歲少年，昨天被家人發現猝死在家中臥房，由於蠶豆症患者發作時引起的溶血症狀，會導致黃疸、貧血、氣喘，嚴重時甚至會休克，救護人員一度懷疑是宿疾奪命，但因年輕的蠶豆症患者病發死亡案例並不多見，醫師表示死因還有待調查。
罕見疾病
猝死的少年鄭凱升目前就讀國中二年級，他與父親及兩名哥哥住在北縣土城市，母親則在日本經商，由於從小便患有「先天性葡萄糖-六-磷酸鹽去氫缺乏症」，簡稱「G-6-PD缺乏症」，亦即俗稱的「蠶豆症」，家人都相當疼愛照顧這名么兒，不僅生活上衣食無缺，父母親對他更是呵護備至。

平時生病找固定醫師
鄭父表示，小兒子自幼患有蠶豆症，不能接觸和食用樟腦丸、紫藥水、蠶豆及解熱止痛劑等容易引發溶血症狀的物質，因此家人從小就非常注意，就算是生病感冒，也一定送往固定的家庭醫師處就醫，不會隨便在外面藥局買成藥吃，「不久前他感冒發燒，也是去看相同的醫生，拿藥回來吃。」
鄭父難過地說，小兒子前一晚還在臥室裡玩電腦打電動，人好好的完全沒有異狀，接近凌晨零時許，他叫小兒子趕快回房睡覺，當時小兒子還跟他說：「明天放假，下午才補習，我想先看電視。」便走回自己的房內看電視。
鄭父說，昨天中午近十二時，正要出門的大兒子想起弟弟下午要補習，於是特地到弟弟房門前敲門叫他起床，未料發現房門反鎖、裡面也無人回應，於是趕緊找他一同查看。
經連番敲門呼喚，還是不見小兒子前來開門，兩人情急下即合力將房門踹開，未料卻發現身上仍穿著學校體育服的鄭凱升倒臥地上，身體僵硬、四肢冰冷，已無生命跡象，房中的電視還播放著節目，現場沒有任何自殺跡象或掙扎痕跡。

醫師：暫難確定死因
家人見狀後大為驚慌，連忙打電話叫救護車協助送醫，但到院急救後，醫師仍宣告不治。住在隔壁的鄰居則表示，鄭家小兒子的身體狀況本來就不太好，不過雙親與兄長都十分照顧他，因此死者看起來相當樂觀活潑，每天都開開心心的上下學，鄰居也感嘆：「好好的一個孩子，如今卻發生這樣的事，他們一定相當難過。」
醫師表示，雖然死者罹患蠶豆症，但初步無法確定是因蠶豆症發作致死。另台大小兒科醫師黃立民則指出，青少年期的蠶豆症患者病發時致死率並不高，可能是引發了其他急性併發症所致。

報你知
客家族群罹患比率高
台大醫院小兒科主治醫師黃立民表示，所謂蠶豆症，就是「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫缺乏症」，簡稱「G-6-PD缺乏症」，好發於男性，一般較常見於有色人種，台灣發生率約百分之二到百分之三，客家族群相對罹患比率偏高。
G-6-PD在人體內具有保護紅血球的抗氧化作用，所以患者在遇到如藥物、蠶豆等氧化因子時，紅血球就會被破壞，而造成溶血症狀。