小孩發燒不退 , 家長請注意 !台中榮總小兒心臟科 傅雲慶主任
1前言
日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒病例,患者持續高燒､眼結膜充血､嘴唇泛紅､乾裂､舌頭呈草莓狀､頸部淋巴腺腫大､手腳掌紅腫﹐數天後﹐從指趾尖端開始呈膜狀脫皮﹐當時對此症不甚明瞭。到了1967年﹐他共收集了50餘病例提出報告﹐稱之為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」。以後各國學者也有陸續報告，並稱之為「川崎症」。
2流行病學
臺灣自民國67年發現第一個病例以來﹐目前已累計超過5,000例﹐其中已死亡者9人﹐死亡率約為千分之一點八。其好發於5歲以下的幼兒﹐男女比率為1.5比1﹐每年夏､冬兩季進入流行高峰。
3病因
至今仍未明。全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究﹐如細菌､病毒､黴菌､立克次體､恙蟲､璊蟲､環境污染､清潔劑等﹐但未有明確答案。目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎。
4臨床表現
臨床表現可分為四期:
(一）急性期: (1~10天) 主要症狀有以下六點:
1.不明原因持續高燒5天以上﹐使用抗生素無效。
2.兩眼球結膜充血､發紅､但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化: 嘴唇乾燥、泛紅、呈現裂隙、草莓狀舌、咽喉黏膜、瀰漫性泛紅。
4.四肢的變化:手腳掌泛紅、腫脹。(亞急性期：手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大，大於1.5公分。
其他症狀包括:
心臟血管病變：如心肌炎､心包膜炎､瓣膜逆流､心律不整､心衰竭等。
無菌性膿尿。
關節炎。
胃腸不適：如腹瀉､嘔吐､腹痛。
膽囊水腫。
無菌性腦膜炎。
咳嗽､流鼻涕等呼吸道症狀。
(二) 亞急性期 (11-21天)
1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒､皮疹､黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變:如冠狀動脈瘤､心包膜積水､心衰竭､冠狀動脈栓塞､心肌梗塞等。
4.血小板增多。
(三)恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失。冠狀動脈瘤可能持續存在 。
(四)慢性期(60天以後)
冠狀動脈病變若持續存在，可能造成心臟缺氧､心絞痛，甚至心肌梗塞。
5後遺症----「心」事誰人知？
本症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。根據統計，川崎症病兒有20﹪-40﹪發生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性，小於兩歲，貧血（血色素小10），白血球大於3萬，發炎指數較高（CRP大於6）、發燒超過2至3週、低白蛋白、心包膜積水等。其中約1﹪的病人死亡。急性期的主要死因是心臟發炎；亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。幸好冠狀動脈瘤的病兒八成在追蹤1年內恢復正常。然而，本症被發現僅30多年，這些病人長大成人有何長期的後遺症仍有待更多的研究。
6診斷
主要靠臨床的表現。急性期的6個主要症狀，若符合5個以上即可下診斷。若病人條例不足，但有冠狀動脈病變，我們稱之為「非典型的川崎症」。
7治療
1.阿斯匹靈：
急性期每天每公斤體重使用60~90毫克，用以退燒及消炎。退燒後劑量降至每公斤體重3~10毫克，以抗血小板凝集，預防冠狀動脈栓塞。
2.免疫球蛋白：
價格昂貴，但藥效顯著。劑量是每公斤體重2公克，可分1天或4~5天打完。急性期使用效果較好，可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。
3.persantin：
少數病童血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者，每天每公斤體重可使用3-5毫克。
4.心導管治療：
依病情，可利用氣球導管擴張術或支架撐開術治療冠狀動脈狹窄。
5.外科治療：
依病情，冠狀動脈狹窄者可施行冠狀動脈繞道手術。
8追蹤
心電圖：
最常見的變化是因心臟發炎引起的心跳加快，偶有心律不整。若心肌缺氧，可引起ST及T波改變；若心肌梗塞可見不正常的Q波。
心臟超音波：
正常冠狀動脈內徑，2歲以下不超過2.5mm；2~5歲不超過3mm；5歲以上不超過4mm，雙面超音波心圖，可見冠狀動脈擴大，且可見心室變大，收縮功能降低或心包膜積水。而杜卜勒超音波心圖可見二尖瓣、三尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。
運動心電圖：
川崎症病童休息時無症狀，但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議於十歲左右接受運動心電圖檢查，可早期發現冠狀動脈疾病；年紀小的幼兒則建議做核子醫學檢查。
核子醫學：
歐美國家研究核子醫學心肌血流灌注檢查可早期偵測冠狀動脈疾病，此項檢查為非侵襲性，本院目前已有此項最新之科技。
心導管：
心導管檢查是診斷冠狀動脈疾病最精確的檢查，一般建議若超音波或核子醫學有異常發現，應於恢復期接受心導管檢查，必要時可同時治療。
9結語
川崎症發病初期，極似一般細菌或病毒感，診斷不易。加上其臨床表現多樣化，又無特異性的實驗室檢查可供參考，有時等到四肢脫皮時，才被正確診斷。因此，對發燒不退的小孩，醫師及家長必須保持高度警覺，以早期診斷、早期治療，收到最好的療效，以免「心」事重重。
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