醫學講座1986年7 月--認識川崎症

2005-12-11

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醫學講座1986年7 月--認識川崎症

馬階紀念醫院小兒科 洪漢陽醫師

自一九六七年川崎當作博士在日本醫學雜誌首先報告「皮膚粘膜淋巴節症候群」以後，十八年來，此病例數不但於日本國內，在亞洲及歐美各國都不斷增加。到目前為止至少已有五萬名病例。最近數月馬偕醫院每月均有三、四個病例住院。

本症是一種原因還不明的血管炎症候群，主要症狀為乳幼兒不明原因發燒持續五天上，皮膚的紅斑疹，兩眼結膜炎，口唇發紅及乾裂，口腔粘膜發紅，草莓狀舌頭，非化膿性的頸部淋巴腺腫大及四肢末端的病變，如手足之硬性浮腫，掌蹠或趾末端的紅腫或脫皮等。上述症狀的出現及持續時間不一，有的發生得早，有的症狀出現得比較慢，如指趾頭脫皮，如不加以追蹤時就會失去診斷的依據。台灣地區的流行病例在急性期常常可見到肛門周圍會出現特異的紅腫及落屑，這種現象在日本及歐美尚未有報告。此外，偶在原打卡介苗處發生紅腫現象。臨床上有上述表現即應懷疑川崎症。

二年前台灣地區各大醫院曾合作共收集一百九十餘例：加以分析，最小者3個多月，最大者14歲。77%在2歲以下，90%為4歲以下的嬰幼兒。病兒的地域、父母職業、環境等並無任何特點。實驗室檢查部分患者有白血球增多、血小板增加、輕度貧血、顯微鏡下膿尿等現象及少數患者有蛋白尿。故有時會誤為細菌感染，但所有細菌學檢查則無一陽性例。

一般而言川崎症是可定期自癒(Self-limited)及不復發的症狀，故癒後應良好，但最近在日本利用非侵襲性的研究，如心超音波檢查，報告5~10%的病例可以發生冠狀動脈瘤，約。0.4~0.5%病例會死於冠狀動脈併發症。台大醫院民國65年發現頭一個病例，並利用心導管證實有冠狀動脈瘤，很不幸的該患者自動出院後猝死家中。最近也有一例也因此死亡。故川

崎病者應給予定期EKG及心超音波檢查，有懷疑的病例則實施心導管檢查部可確定。

至於治療是給予Aspirin，因其有抗發炎及抑制血小板凝集的作用，可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。目前各大醫院所給予的治療為在發燒期給予高劑量之Aspirin，約每日80~100日g/kg，等到體溫回復正常後，給予低劑量之Aspirin，約每日10~3Omg/kg，直到血小板恢復正常及動脈瘤消失，通常要三個月之久。